Syringomyelia

honden encyclopedie > Syringomyelia

door Julie

Syringomyelia

Wat is syringomyelia?
SYRINGOMYELIA BIJ CAVALIER KING CHARLES SPANIËLS
Syringomyelia, oftewel syringo, is een steeds ernstiger wordende aandoening bij Cavalier King
Charles Spaniels. Het wordt veroorzaakt door een misvorming van de schedel met als gevolg dat de schedel te klein is voor de hersens. Dit dwingt de hersenen uit te puilen in het achterhoofdsgat, in het ruggenmergkanaal. De vloeistof, die normaal door de hersenen en het ruggenmergkanaal circuleert, raakt geblokkeerd, waardoor de druk van de vloeistof omhoog gaat, hetgeen de vorming van holtes gevuld met vloeistof (syrinx) in de ruggengraat veroorzaakt. Deze holtes en de druk die zij uitoefenen op de zenuwuiteinden hebben vaak neurologische bijwerkingen en kunnen zeer pijnlijk zijn. Alhoewel syringo ook bij andere kleine rassen voorkomt, betreft het overgrote deel van de gevallen die veterinaire neurologen zien cavaliers. Sommige onderzoekers zijn van mening dat syringo gezien moet worden als het voornaamste gezondheidsprobleem in het ras. Voor meer info over de mate waarin: http://members.upc.nl/j.teunissen83/rassen.htm

Waarom komt het voor bij cavaliers?

Niemand weet het echt zeker, maar waarschijnlijk is het te wijten aan de kleine genenpool waaruit alle cavaliers afstammen (het ras werd erkend in 1928). Onderzoekers geloven dat syringo wordt gedragen door verschillende genen, die in een bepaalde combinatie de misvorming geven. Sommige onderzoekers zijn van mening dat ze alle bekende gevallen van syringo teruggevoerd hebben op twee engelse cavalier teefjes uit de periode van voor de 2e wereldoorlog, die aan de basis van het ras hebben gestaan. Daar alle cavaliers waarschijnlijk één of meer van de benodigde genen dragen, is het risico door de tijd heen gestegen dat de benodigde combinatie van genen voor syringo zich voordoet in elke willekeurige hond. Alhoewel het al vele jaren bekend is dat syringo in het ras voorkomt, wordt het bij steeds jongere honden en in een ernstiger vorm vaker dan ooit geconstateerd. Dit suggereert dat er een genetisch omslagpunt voor de aandoening bereikt is.

WAT TE DOEN ALS JE DENKT DAT JE HOND SYRINGOMYELIA KAN HEBBEN

Daar de bewustwording over syringomyelia groeit, worden waarschijnlijk meer mensen bezorgd dat hun cavalier symptomen van syringo vertoont. Dit veroorzaakt natuurlijk ongerustheid - in veel, wellicht in de meeste, gevallen, onnodige ongerustheid. Alhoewel onderzoek begint aan te tonen dat tenminste 50% van de cavaliers syringo heeft, is het ook zo dat bij de meerderheid van deze honden de effecten mild zijn. In de meeste gevallen zal de hond nooit enige symptomen vertonen en zal een normaal leven leiden. De doelstelling bij onderzoekers en fokkers is nu om de progressie van de aandoening in het ras een halt toe te roepen, zodat de komende generaties niet ernstiger vormen van syringo zullen vertonen, daar syringo in ernst blijkt toe nemen in elke generatie waarin het doorgegeven wordt. En, natuurlijk, is het uiteindelijke doel om de aandoening compleet te elimineren, aangezien deze druk in de hersenen niet als “normaal” beschouwd kan worden voor welke schepsel dan ook, zelfs als er geen zichtbare symptomen waarneembaar zijn.

In de eerste plaats kun je beginnen het document over de symptomen van syringomyelia (pag. 4 t/m 7) en Dr. Clare Rusbridge’s introduction to syringomyelia (http://www.sm.cavaliertalk.com/infosheet.htm, dit is in het engels) door te lezen. Zoals het document over de symptomen aantoont, komen veel van de gedragingen die aangegeven worden als mogelijke ziekteverschijnselen voort uit normaal gedrag voor een cavalier. Het verschil zit in de ernst of de eigenaardigheid van het gedrag – een cavalier met syringo krabt niet zomaar, maar kan als een bezetene krabben, of misschien krabt hij in de lucht, waarbij zijn poot de krabbeweging maakt zonder contact met zijn lijf te maken. Wanneer je na het lezen van beide documenten nog van mening bent dat je cavaliers gedrag verdacht is, dan is het tijd andere mogelijkheden dan syringo uit te sluiten.

In de tweede plaats

zal je een afspraak met je dierenarts willen maken om je zorgen door te spreken en om alle mogelijke andere redenen waarom je cavalier zich zo gedraagt uit te sluiten. Print en neem het document over de ziekteverschijnselen (pag. 4 t/m 7) en het introductiedocument over syringo (http://www.sm.cavaliertalk.com/infosheet.htm), dat ook een behandelschema bevat, mee, aangezien weinig dierenartsen van deze aandoening afweten of zich realiseren dat, volgens wetenschappers en neurologen, het veel vaker voorkomt bij cavaliers dan bij andere rassen.
Wanneer je hond veel krabt, zal je dierenarts meer voor de hand liggende oorzaken willen onderzoeken, zoals vlooien, mijten (in oren en/of op het lijf), conditie van de huid of allergieën. Indien je hond pijn heeft, zal je dierenarts hem op verwondingen, rugproblemen, of ontstoken anaalklieren willen onderzoeken. Indien je hond verzwakte of stijve of pijnlijke poten heeft, zal je dierenarts willen controleren op verwondingen, patella luxatie (losse knieschijven, een bekende aandoening bij kleine rassen), heupdysplasie (een onbekende aandoening bij de cavaliers), of mogelijk epilepsie.
Voor veel van deze symptomen zou je dierenarts ook PSOM (Primary Secretory Otitis Media), een aandoening van het middenoor vergelijkbaar met “loopoor” bij kinderen, in overweging moeten nemen. Bij deze aandoening kan een slijmerige prop in het middenoor krabben, pijn, gehoorverlies en zelfs neurologische symptomen inclusief toevallen veroorzaken – alle tamelijk gelijkend op syringo verschijnselen. Aan het eind van het document over de ziekteverschijnselen is meer informatie over deze aandoening opgenomen.

In de derde plaats

Wanneer op dit punt je dierenarts geen verklaring kan vinden voor het vreemde of obsessieve gedrag of de pijn, dan is het tijd om te controleren op syringomyelia. Je zou je dierenarts moeten vragen om een doorverwijzing naar een neurologische dierenarts, bij voorkeur iemand die bekend is met syringo bij cavaliers. Een neuroloog zal met je praten over de symptomen en in sommige ernstige gevallen zullen de verschijnselen alleen al een neuroloog in staat stellen een diagnose te maken. Meer waarschijnlijk, indien de symptomen het rechtvaardigen, zal de neuroloog een MRI (Magnetic Resonance Image) willen laten maken, de enige manier om een definitieve diagnose te stellen. (In Nederland bestaat de mogelijkheid een MRI scan tegen gereduceerd tarief te laten maken op speciaal daarvoor georganiseerde dagen. Meer informatie via [email protected]).

Daarna

Wanneer je de MRI scan regelt via bovengenoemd mailadres, zul je gevraagd worden of er een bloedmonster van je hond genomen mag worden om te gebruiken bij het DNA onderzoek.  Daarmee lever je een geweldige bijdrage aan het onderzoek naar de gezondheid van cavaliers, aangezien de monsters niet alleen worden gebruikt om een betere inzage te krijgen in syringo, maar ook in de hartklepinsufficiëntie en epilepsie bij cavaliers. Gescande cavaliers en hun DNA zijn zeer waardevol voor de wetenschappers, omdat nog zo weinige een MRI scan hebben ondergaan, en elk nieuw stukje informatie voegt een stukje aan de complexe puzzel toe en helpt wetenschappers verder op weg naar een genetische test en hopelijk, een manier van fokken om deze afschuwelijke aandoening eruit te krijgen.

Indien je een positieve diagnose voor de schedel malformatie en/of syringo hebt ontvangen, dan zou je deze uitvoerig met je (neurologische) dierenarts moeten bespreken en een aanbeveling krijgen voor wat de volgende stap zou moeten zijn. Zoals Dr. Rusbridge in haar informatie document zegt, kan niemand een besluit voor je nemen wat het beste is, and zul je moeten afwegen wat mogelijk is en wat passend is voor jouw hond en jouw mogelijkheden. (De optie tot een operatie is in Nederland niet mogelijk, daar in tegenstelling tot Engeland en Amerika deze operaties hier niet uitgevoerd worden). Je kunt het gebruik van medicijnen in overweging nemen. Indien je met anderen over de diagnose van gedachten wilt wisselen, kan dat (in het Engels) via:
www.sm.cavaliertalk.com (discussion board aanklikken)
Je kunt ook lid worden van de Arnold Chiari Dogs support group, een e-mail discussie groep voor mensen met door syringo aangedane honden van elk ras (alhoewel de leden hoofdzakelijk cavaliereigenaren zijn):
http://uk.groups.yahoo.com/group/ArnoldChiari_dogs/  (Engels is ook hier de voertaal)
De Chiari groep heeft ook een website met veel archiefmateriaal. Wees ervan overtuigd dat er daar velen zijn die hun ervaringen willen delen en advies en ondersteuning willen geven.
U kunt het ras helpen door een simpele daad: namelijk door het uitprinten van dit document over de symptomen van deze ziekte en door het aan uw dierenarts – of beter nog alle dierenartsen bij u in de omgeving – te geven. De meeste dierenartsen zijn niet bekend met deze aandoening en u helpt het ras – en de individuele aangedane cavaliers – door er meer bekendheid aan te geven.

SYMPTOMEN VAN SYRINGOMYELIA

(Samengesteld door Karlin Lillington; met toestemming om te linken, te kopiëren, te reproduceren en te verspreiden. Dit document staat op de CKCS Syringomyelia InfoSite; http://sm.cavaliertalk.com).
In dit document is getracht de ziekteverschijnselen, die door met syringomyelia aangedane Cavalier King Charles Spaniels laten zien, te verzamelen. Cavaliers worden helaas, in disproportioneel hogere aantallen dan andere rassen, getroffen door syringo. De eerste symptomen (gewoonlijk is minstens één hiervan aanwezig) worden omschreven als volgt:
§         buitensporig veel krabben (vooral bij het lopen aan de lijn, en vaak “lucht krabben”, waarbij de hond in de lucht krabt, hetgeen tot gevolg kan hebben dat de hond op 3 poten hupt onder het lopen)
§         gevoeligheid rond de nek, kop, schouders, of achterpoten; of slapte, stijfheid en/of pijn in de poten
§         janken zonder duidelijke reden
Begrijpelijk kunnen zulke omschrijvingen verwarrend zijn – hoeveel krabben is buitensporig, bij voorbeeld? Sommige mensen gaan wellicht met zulke vragen naar hun dierenarts, maar velen stelden vast dat hun dierenarts onbekend of slechts vaag bekend was met syringomyelia. Dit document, dat een poging is om duidelijk te maken hoe aangedane honden zich kunnen gedragen, is een samenstelling van omschrijvingen van een hele rij symptomen van eigenaars van met syringo aangedane honden, aangeboden door neurologen, en van de “Arnold Chiari dogs” discussie groep;
http://uk.groups.yahoo.com/group/ArnoldChiari_dogs/ (een e-mail discussie/support groep van eigenaren van door syringo aangedane honden)
Alhoewel het verleidelijk is om bepaalde symptomen af te doen als normaal hondengedrag, zijn de echte verschijnselen van syringo kenmerkend en worden buitensporig; de meeste aangedane honden laten vreemd gedrag zien in relatie tot bovengenoemde drie punten – terwijl de dierenarts geen andere verklaarbare reden kan vinden, voor geen van de genoemde gedragingen.
Op dit punt zou een eigenaar een neuroloog moeten raadplegen, bij voorkeur iemand die bekend is met syringo. Als syringomyelia wordt vermoed, dan is de enige manier om een definitieve diagnose te stellen het maken van een MRI van het hoofd- en nekgebied. Echter, de symptomen kunnen zo duidelijk zijn dat de aandoening gediagnosticeerd kan worden aan de hand van de symptomen alleen. Op dit punt kan de hond behandeld worden met medicatie, homeopathie of shunt of decompressie (aan de schedel) chirurgie (n.b.: chirurgie is in Nederland niet mogelijk). Decompressie chirurgie, het meest ingrijpende alternatief, stopt gewoonlijk de progressie van de aandoening, maar garandeert niet dat het niet terugkomt. Echter, de meeste honden lijken enorm te verbeteren of, op zijn minst, te stabiliseren na chirurgie. Ongeveer 25% van de honden ontwikkelt littekenweefsel na chirurgie, hetgeen de druk van de hersenvloeistof weer kan doen toenemen en syringo laten terugkeren. Sommige neurochirurgen experimenteren met het inbrengen van een maas van titanium om de vorming van littekens te verminderen of te voorkomen, een techniek die met succes in chirurgie bij mensen wordt gebruikt. Informatie over de mate van succes van verschillende behandelingen is op dit moment slechts anekdotisch.
Hieronder zijn algemene symptomen opgesomd en dan gerangschikt op een manier waarbij elk symptoom bij meerdere honden tot uiting is gekomen. Houd in gedachten dat veel van deze symptomen ook normaal hondengedrag zijn, dus eigenaren zouden moeten letten op een reeks symptomen of een langzame verergering van één enkel of enkele verschijnselen of buitensporig gedrag. De verschijnselen openbaren zich meestal tussen de 6 maanden en 3 jaar, maar kunnen op elk ogenblik zich voordoen, zelfs bij puppies van slechts 8 weken oud. Honden die voor het 2e levensjaar symptomen vertonen, hebben de neiging ernstiger aangedaan te zijn. Honden kunnen goede periodes doormaken, waarbij de verschijnselen afnemen, en slechte periodes waarbij ze heftiger zijn of terugkomen. Veel van de symptomen doen zich voor wanneer de hond aan de lijn loopt of opgewonden is. N.b.: hoewel krabben en pijn als de sleutel symptomen worden gezien, vertonen sommige honden nooit één van deze, maar laten andere symptomen zien. Minder dan 50% van de honden vertoont het krabgedrag als symptoom, dus syringo zou niet uitgesloten moeten worden op basis van het feit dat de hond niet krabt.

Krabben Honden vertonen vaak tot bijna continu krabgedrag aan kop, schouders of oren, vaak alleen aan één kant. Dit kan zo erg worden dat de hond zichzelf kapot krabt, of krabt en jankt van de pijn, of zich als een bezetene krabt terwijl hij op de grond ligt. Het krabben kan plaatsvinden gedurende lange “episodes” van enkele minuten per keer. Soms gaat het krabben gepaard met zichzelf bijten aan plekken, soms totdat deze helemaal ruw zijn. Soms zet het aanraken van de oren van de hond het krabgedrag in werking.
Het in de lucht krabben, een cirkelvormige krabbeweging met de achterpoot, waarbij de hond nooit zichzelf echt krabt, is een ander gebruikelijk symptoom – vaak voorkomend bij het lopen aan de lijn. Vaak wordt dit in de loop van de tijd frequenter totdat het wandelen moeilijk wordt. Dit kan lijden tot een manier van lopen, dat op het huppeltje van een konijn lijkt, wanneer de hond in de lucht probeert te krabben onder het lopen.
Als je vermoedt dat je hond syringo zou kunnen hebben, schaf zo spoedig mogelijk een tuigje aan voor het uitlaten, aangezien dit in belangrijke mate de druk op de nek die ervoor zorgt dat de honden krabben uit onbehagen, verlicht. De nek is vaak gevoelig, omdat daar bij aangedane honden de hersenen uitpuilen in de ruggengraat en daar ook de syrinxes (met vocht gevulde holtes) zich vormen in de ruggengraat als gevolg van de druk van de hersenvloeistof.

Algehele expressie van pijn Vaak wordt syringomyelia voor het eerst opgemerkt omdat de hond begint te janken of jammeren, zelfs gillen of krijsen, ogenschijnlijk zonder reden. Wederom gebeurt dit vaak bij het lopen aan de lijn. Periodes van pijn kunnen overgaan en dan terugkomen na een jaar of langer. Sommige periodes kunnen heftig zijn, waarbij de hond rilt en gedurende langere periodes het uitgilt van de pijn.
Vaak voelt de hond zich zo akelig en is zo gevoelig dat hij het niet kan verdragen aangeraakt te worden op plekken zoals de kop, nek of schouders of zelfs aan een complete kant van zijn lijf. Soms is de pijn zo heftig dat de hond niet opgetild of vastgehouden kan worden. De ogen kunnen pijn uitdrukken. Honden kunnen hijgen van de pijn.
Bij sommige honden kunnen veranderingen van het weer, zoals storm of een koudefront, periodes van pijn in gang zetten (sommige neurologen menen dat dit toe te schrijven is aan de veranderingen in de atmosferische druk hetgeen de druk van de hersenvloeistof beïnvloedt). Wanneer ze pijn hebben, zonderen sommige honden zich af onder tafels, stoelen of bedden. Sommige schijnen meestal ’s nachts aanvallen te hebben. De pijn kan de hond nu en dan geïrriteerd doen reageren op andere honden of mensen.

Zoeken van koele plekjes of rusteloosheid

Vaak zal een aangedane hond constant gaan verliggen in plaats van comfortabel te slapen, en op zoek gaan naar koele plaatsen zoals tegels of cement vloeren of zelfs buiten in de regen, hetgeen verlichting schijnt te brengen.
Zwakte in de ledematen Sommige honden ontwikkelen een golvend, rollend loopje, dat erger kan worden. Ze kunnen gebrek aan coördinatie vertonen. Ze zakken makkelijk ineen, vallen zelfs om vanuit staan. Soms zet borstelen, verzorgen of wassen het ineenzakken in werking. Ze kunnen omvallen, vaak naar één kant, onder het spelen (als dit vaak gebeurt, epilepsie onderzoeken).
Honden kunnen moeite krijgen met opstaan, de trap op- en aflopen, en op en van stoelen en bedden springen. Ze kunnen periodes mank gaan lopen. Wanneer je ze neerzet, kunnen ze moeite hebben met hun balans te vinden. Een poot kan zwak worden.
Likken aan de voeten Sommige honden gaan obsessief aan hun poten likken, totdat deze vaak rauw worden.
Vermoeidheid en sloomheid Sommige honden worden erg slaperig en rusten gedurende het grootste deel van de dag en nacht, vaak met hun kop hoger gelegen, hetgeen meer comfortabel voor ze schijnt te zijn.
Naar vliegen happen, met de kop schudden, de lippen likken Naar vliegen happen is een neurologische aandoening, waarbij de hond in de lucht hapt alsof hij vliegen probeert te vangen, en wordt bij veel honden met syringo gemeld, alhoewel het ook als een op zichzelf staand gedrag voorkomt. Honden zullen vaak met hun kop en oren schudden, heel veel geeuwen (waarschijnlijk in een poging om de druk die ze in de kop voelen weg te nemen), of buitensporig veel aan hun lippen likken.
Eten en drinken Veel honden ondervinden ongemak bij het eten wanneer hun bak laag staat en door deze hoger te zetten, schijnt dit ongemak in belangrijke mate verlicht te worden. Sommige honden verslikken zich in het voer of weigeren te eten.
Schuren met de kop Sommige honden beginnen als een bezetene met hun kop over de grond te schuren, van de ene zijkant naar de andere, alsof hun kop zeer doet (n.b.: normale honden doen dit met plezier, vaak voordat ze over de grond rollen). Soms “sleeën” ze met hun kop over de grond. In ernstige gevallen hebben honden hun kop helemaal rauw gewreven over de vloer.
Graven of schuiven Sommige honden beginnen bezeten aan kleden of meubels te graven, vooral wanneer zij een periode van pijn hebben meegemaakt. Ze kunnen langs de hele bank rennen, zichzelf ertegen aanduwend. Wederom, dit gedrag is normaal bij veel honden; met syringo honden is deze bezigheid maniakaal en een uitdrukking van pijn.
In cirkeltjes lopen Sommige honden beginnen in cirkelvormige patronen te lopen.
 
Beschadiging van zenuwen, stijfheid, aanvallen Dit kan honden op veel manieren treffen; verlies van gevoel, gehoor of spierkracht. Sommige honden hebben neurologische problemen met hun ogen. Zenuwbeschadiging lijkt zich progressief te ontwikkelen bij deze aandoening, alhoewel sommige honden weinig of geen zichtbare schade hebben terwijl anderen ernstige schade hebben. De chirurgie schijnt de progressie van dergelijke schade te stoppen, maar zal bestaande schade niet ongedaan maken.
Sommige honden ontwikkelen een stijve nek, rug en/of poten. In ernstige gevallen kan de nek verstijven en permanent naar rechts of links buigen (“nek scoliosis&rdquo, of het hele lichaam kan zich in een “C” vorm buigen als de hond rent. Het hoofd kan permanent naar de ene of de andere kant hellen. De hond kan met zijn hoofd gaan trillen. Sommige honden krijgen aanvallen, in sommige gevallen, enkele per dag en vaak zeer ernstige.

Houd in gedachten:

Veel genoemde symptomen hebben niets te maken met syringomyelia, dus het is belangrijk voor een dierenarts andere mogelijkheden eerst uit te sluiten, inclusief PSOM (primary secretory otitis media), of “loopoor”, hetgeen vergelijkbare symptomen veroorzaakt en vaak voorkomt bij cavaliers. Allergieën voor veel dingen, inclusief voor voedsel, kunnen er ook voor zorgen dat honden hun koppen over de grond wrijven. Oorinfecties, oormijt, huidaandoeningen en huidirritaties zoals mijten of vlooien kunnen ervoor zorgen dat een hond obsessief krabt of met de kop en de oren schudt. Sommige honden zijn ook piepers, vooral wanneer ze opgewonden zijn. Het is een goed idee om meer voor de hand liggende mogelijkheden eerst uit te sluiten voordat onderzocht wordt of een hond syringo heeft. Echter, vroegtijdige behandeling – zeker als er gedacht wordt aan chirurgie (wat in Nederland dus niet mogelijk is) – is ook belangrijk. Stel niet uit een hond naar een goede dierenarts mee te nemen – bij voorkeur iemand die bekend is met de aandoening, wanneer het erop lijkt dat hij syringo heeft. Zelfs een paar weken wachten kan resulteren in permanente neurologische schade aangezien de gezondheid snel achteruit kan gaan bij ernstig aangedane honden.

Er is nu ook een nederlandstalige website over chiari-lijkende malformatie en syringomyelia: http://tinyurl.com/syringo
De ziekte komt voor bij veel meer rassen dan alleen de Cavalier, op deze site kun je een opsomming vinden.