Familial sharpei fever (FSF)

honden encyclopedie > Familial sharpei fever (FSF)

door

Familial sharpei fever (FSF)

Familial Shar-Pei Fever (FSF) & Amyloidose

Amyloidose en FSF worden vaak in één adem genoemd. Dat is slechts ten dele juist. Amyloidose kent vele oorzaken die echter meestal op hogere leeftijd worden gezien. FSF is ook een oorzaak van Amyloidose, maar is de enige die Amyloidose op jonge leeftijd veroorzaakt.

FSF is een autosomaal recessief erfelijk gebrek meest waarschijnlijk polygeen waardoor selectie op het voorkomen van de ziekte noodzakelijk is om de aandoening terug te dringen.

Wat is FSF?

FSF is een symptomencomplex waarbij de volgende verschijnselen kunnen opvallen:
Koorts (extreem hoog (>41°C) en in zeer korte tijd ontstaan).
Zelflimiterend (12-36 uur)
Pijnlijke zwellingen (gewrichten, lippen)
Moeilijk lopen
Pijnlijke buik
Braken/diarree
Acute fase respons
Een normaal verlopende ontsteking verloopt in verschillende fasen. De eerste fase, de zgn. acute fase, begint met weefselbeschadiging en eindigt met de verschijnselen die passen bij een acute ontsteking. Onderstaande afbeelding geeft een sterk vereenvoudigd schema weer van het ontstaan van een acute fase respons waarbij alle niet in het kader van FSF/amyloidose passende factoren zijn weggelaten:

Na de weefselbeschadiging worden macrophagen geactiveerd om de boel op te ruimen. Macrophagen zijn cellen die als het ware beschadigd en lichaamsvreemd materiaal "opeten". Door deze actie komt een groot aantal zgn. ontstekingsmediatoren vrij. In dit verband van belang zijn stoffen die interleukines genoemd worden. Interleukines stimuleren levercellen tot de aanmaak van Serum Amyloid-A, dat vervolgens in het bloedplasma wordt omgezet in Amyloid-A hetgeen ook wel als acute fase-eiwit wordt aangeduid. Dit acute fase-eiwit is verantwoordelijk voor de acute fase respons bestaande uit de zwelling, de pijn en de koorts.

Waarom ontstaat FSF ?
Uit het schema valt af te leiden dat FSF op drie niveau's kan ontstaan:
1. Bij FSF wordt er teveel interleukine-6 geproduceerd en/of
2. Bij FSF is de SAA-clearance onvoldoende en/of
3. Bij FSF is de Amyloid A clearance onvoldoende

Alleen of in combinatie met elkaar resulteren de genoemde afwijkingen, na initiatie van een ontsteking, hoe pril en hoe nietig ook, in een patient die als het ware blijft "hangen" in de acute fase zodat koorts, pijn en zwelling blijven toenemen.

Door de vaak onbenullige oorzaak van de ontsteking wordt dit syndroom bij Shar-Pei's onofficieel ook wel met de term "onbegrepen koorts" aangeduid. Echt onbegrepen is dit verschijnsel echter niet zolang maar een oorzakelijke ontsteking kan worden gevonden. Deze oorzaken kunnen naar mijn ervaring oa. de volgende zijn:

1. Bijtwond, minder dan een uur later koorts boven 40,5 en ernstige zwelling van de beetplek, patient maakt zieke en zwakke indruk en is pijnlijk in de beweging.
2. Ongebruikelijk hoge koorts na enting (als ongewenste entreactie)
3. Allergie (voedsel-, omgevings-). Na wegnemen allergie (hypo-allergene voeding, desensibilisatie) geen koortsaanvallen meer.
4. Parasitaire infecties
5. "Onzichtbare" wonden (splinters, glas)
6. Allerlei min of meer langdurige of voortdurend aanwezige chronische aandoeningen.

Wat is Amyloidose?
Amyloidose is een aandoening waarbij door afzetting van (onoplosbare) amyloid-eiwitten functieverlies en uiteindelijk degeneratie van organen plaats vindt.

Welke organen?
Het meest bekende aangetaste orgaan is uiteraard de nier. De volgende organen kunnen echter ook aangetast raken: lever, gewrichten, milt, alveesklier, hart, bijnieren, tong, huid, beenmerg, zenuwstelsel (en waarschijnlijk ook overige endocriene organen als schildklier, thymus, ovaria, testikels etc.). De ziekteverschijnselen van amyloidose zijn dus orgaanspecifiek.

Waarom ontstaat Amyloidose? 1. Bij Amyloidose is de amyloid A- clearance onvoldoende en/of
2. Bij Amyloidose wordt er (langdurig) te veel amyloid-A aangemaakt.
ad.1. Amyloidose veroorzaakt door FSF
ad.2. Amyloidose veroorzaakt door langdurige ontstekingsreacties, tumorziekten en degeneratieve aandoeningen.

Hoe stel je de diagnose?
De diagnose FSF staat niet gelijk aan de diagnose amyloidose hetgeen wil zeggen dat amyloidose wel kan ontstaan uit FSF maar dat FSF niet per definitie amyloidose veroorzaakt. Is de amyloidclearance immers in orde dan zal afzetting van amyloid in organen in principe niet plaatsvinden.

De diagnose FSF stel je in wezen op grond van het signalement (het feit dat je met een Shar-Pei van doen hebt) in combinatie met de eerder genoemde verschijnselen waarbij het meest cruciale verschijnsel is dat de koorts heel snel ontstaat en erg hoog wordt. Hoe meer verschijnselen getoont worden, des te plausibeler wordt de diagnose.

Het laboratorium biedt slechts ten dele uitkomst, een DNA-test is (mede vanwege het polygene karakter van de aandoening) niet mogelijk en ook de bloedchemie en -telling zijn slechts van additieve waarde. Echter, deze additieve waarde kan bij onvoldoende duidelijke klinische verschijnselen wel van belang zijn en de diagnose voldoende speciek maken om er als fokker de nodige consequenties aan te verbinden (uitsluiting ouderdieren, billikheid naar de eigenaar).

Wat meten?
Als extra bloedonderzoek kan aanbevolen worden de volgende bepalingen te doen. Op grond van de uitslagen alleen kan echter nooit de diagnose worden bevestigd noch ontkend. De klinische verschijnselen blijven in dit geval het meest bepalend.
ALKP (alkalische fosfatase), lever enzym dat bij FSF vaak verhoogd is
ALT (alanine transaminase), weefsel enzym dat bij weefselschade vehoogd
CHOL (cholesterol), is in veel gevallen van FSF verhoogd.
ALB (albumine) en TP (totaal eiwit) zijn meestal verlaagd bij acute fasereacties
Leukocyten worden bij acute fasereacties veelal in verhoogde mate aangetroffen
Hematocriet (percentage rode bloedcellen in het bloed) is vaak verlaagd bij FSF, in ernstige gevallen kan zelf duidelijke bloedarmoede optreden.
Eiwit in de urine is een meestal voorkomend verschijnsel bij FSF dat van alle bepalingen het meest simpel te bepalen is.

Let op: de bepalingen moeten plaatsvinden tijdens of vlak na een koortsaanval!

Als door amyloidose organen gaan degenereren zijn de lab-uitslagen specifiek voor het betreffende orgaan maar niet voor amyloidose.
De enige manier om amyloidose met zekerheid vast te stellen is door het aangetaste orgaan te biopteren of na de dood van het dier sectie te doen.

Wat te doen bij een FSF aanval? a. Niets (?)
Doe je niets dan zakt uiteindelijk de koorts vanzelf, soms al na 12 uur. Wordt de koorts echter hoger dan 42 graden dan zal weefselschade optreden door denaturatie van eiwitten. Blijft deze situatie te lang gehandhaafd, dan sterft het dier. Ook dan zakt de koorts overigens vanzelf maar dit kan natuurlijk niet de bedoeling zijn.

b. Koortsverlagende middelen (Metacam?, Rimadyl?)
Deze middelen verlagen min of meer actief de koorts en zijn m.i. altijd geïndiceerd bij FSF al is het alleen maar tijdens de "aanval" te voorkomen dat de temperatuur de pan uit rijst.

c. Colchicine
Colchicine wordt bij mensen die jicht hebben gebruikt om de afzetting van uraten in de gewrichten te voorkomen. Op niet geheel opgehelderde wijze voorkomt colchicine ook de afzetting van amyloid. Daarnaast is geconstateerd dat het voortdurend geven van colchicine de hevigheid en de frequentie van de koortsaanvallen verminderd. Vooralsnog lijkt het logisch om (mede in verband met bijwerkingen) aan te bevelen om colchicine alleen tijdens de koortsperiodes te gebruiken.

d. Antibiotica (?)
Antibiotica geven heeft alleen zin als er een duidelijke met antibiotica te bestrijden bacteriële ontsteking in het spel is (bv. een zichtbare wond). Bij onzichtbare ontstekingen geen antibiotica geven, bij andersoortige ontstekingen deze op passende wijze behandelen.

e. Ondersteuning orgaanspecifieke aandoening bij ontwikkeling van amyloidose.
Als amyloidose eenmaal resulteert moet een orgaanspecifieke behandeling gestart worden, zo zal bij aantasting van de nieren bv. nierdieet gegeven moeten worden.

f. Homeopathie (!)
Met homeopathie kan in enkele of misschien wel in alle gevallen de patient met FSF een acceptabele of zelfs normale toekomst tegemoet zien. Deze modaliteit moet nog verder ontwikkeld worden maar is wel veelbelovend. Dit betekent uiteraard niet dat wanneer een goede behandeling gevonden kan worden de ziekte in foktechnische zin niet meer bestreden hoeft te worden.

Preventiebeleid
De ziekte FSF is langzamerhand algemeen voorkomend aan het worden binnen het Shar-Pei-ras. Om verspreiding van de ziekte een halt toe te roepen zullen er vrij drastische maatregelen genomen moeten worden in termen van uitsluiting van de fokkerij van ouderdieren van lijders. Het gebrek is autosomaal recessief hetgeen ten eerste betekent dat er onzichtbare dragers zijn en tweede dat beide ouders van een lijder zulke dragers zijn (dus niet alleen maar 1 van de twee).

Het inzetten van heel oude reuen voor de fokkerij met als doel individuen te treffen van voor de introductie van FSF biedt geen soelaas, in 1990 doet S.P. DiBartola et. al. reeds melding van familiale renale amyloidose bij Shar-Peis in the Journal of the American Veterinary Medical Association (Vol 197, No.4, 15 augustus).

Om een en ander kracht bij te zetten en om met name ook de pupkoper te beschermen zal in de koopovereenkomst FSF met name genoemd moeten worden waarbij een duidelijke omschrijving van de criteria welke tot de diagnose FSF leiden iedere discussie hierover in de kiem moeten smoren.
Steken we met z'n allen de kop in het zand, dan betekent FSF vrijwel zeker de ondergang van het ras.

Alleen bij Sjenghi komen er veel dingen bij. darmen zijn niet oke. krijgen er ook vaak vele ziektes bij.
En er werkt bij haar niks meer van medicijnen of wat ook.