Porto Systemische Shunt (PSS) of beter gekend als Levershunt

honden encyclopedie > Porto Systemische Shunt (PSS) of beter gekend als Levershunt

door Frank van Steenbeek

Porto Systemische Shunt (PSS) of beter gekend als Levershunt

PORTOSYSTEMISCHE SHUNT (PSS) BIJ DE HOND

Wat is een Portosystemische shunt (Pss)

Als een dier eet komt het voedsel via de slokdarm en de maag in de darmen. In de darmwand lopen vele kleine bloedvaatjes die via de darmwand allerlei stoffen en water uit de darminhoud (het voedsel) opnemen. Deze kleine vaatjes voeren het bloed, beladen met stoffen uit het voedsel, naar grotere vaten en uiteindelijk naar de poortader. De poortader is een groot bloedvat waarin al het bloed uit de darmen (ook van de milt en de alvleesklier) verzameld wordt en richting de lever geleid wordt. Dit bloed bevat dus alle opgenomen stoffen uit de darmen en hormonen uit o.a. de alvleesklier. In de lever waaiert de poortader weer uit in allerlei kleinere vaatjes zodat het leverweefsel dit bloed kan 'zuiveren', voordat het naar de rest van het lichaam stroomt.

De belangrijkste functies van de lever zijn:
Afscheiding van gal voor de vertering van vetstoffen in de darm. Stofwisseling van eiwitten, vetten en koolhydraten (suikers)
Constant houden van glucose en vetzuren spiegels in het bloed. Ontgifting van voor het lichaam giftige stoffen
Opslag van vitaminen
Afbraak van oude bloedcellen
Synthese van bloedeiwitten

Bij een dier met een Portosystemetische shunt gaat de bloedstroom niet via de poortader (porto) naar de lever, maar meestal via één soms via meerdere vaten (shunt) langs de lever heen naar de rest van het lichaam (systeem). Door een shunt stroomt het bloed dus niet door, maar langs het leverweefsel, waardoor de lever zijn taken niet kan uitvoeren. Hierdoor ontwikkeld de lever zich niet goed en blijft meestal klein.

De doorbloeding van de kleine levervaatjes kan omzeild worden door een bloedvat dat om de lever heen stroomt. Dit noemen we een extrahepatische shunt en komt vaker bij kleine hondenrassen voor. De doorbloeding van de lever kan ook omzeild worden door een bloedvat wat door de lever heen stroomt. Dit noemen we een intrahepatische shunt en deze zien we vooral bij de grotere hondenrassen. De shunt is meestal een groot bloedvat wat om of door de lever heen loopt en normaal gesproken in de baarmoeder bij de pups aanwezig is. In de normale ontwikkeling van een pup verdwijnt de shunt bij de geboorte. Hij gaat dan zelfstandig de lever gebruiken net als dat hij zelfstandig gaat ademhalen. Bij somige pups verdwijnt de shunt niet om wat voor reden dan ook. Het bloed uit de poortader zal de makkelijkste route kiezen en de weg door het grote shuntvat verkiezen boven de weg door alle kleine vaatjes in de lever. Hierdoor komt het leverweefsel van deze pups nauwelijks tot ontwikkeling en blijft de lever (heel) klein.

De eiwitten in het voedsel worden in de darmen omgezet in ammoniak en in plaats van dat de lever de ammoniak kan omzetten, stroomt het via de shunt zo het lichaam in, waar het schade toebrengt aan vitale organen en de hersenen. De ammoniak veroorzaakt zo ook de hersenverschijnselen.

Symptomen

De symptomen van een portosystemische shunt kunnen soms al op heel jonge leeftijd worden opgemerkt, maar het kan ook één tot anderhalf jaar duren voordat verschijnselen gezien worden en soms zelfs op latere leeftijd. Dit betekent dus dat een fokker bij een nest pups van negen weken niet met zekerheid kan zien of één van de pups een shunt heeft. Een goed uitgevoerde ammoniak-test is de enige mogelijkheid om zekerheid te krijgen.

De symptomen kunnen erg varieren en in verschillende gradaties voorkomen. De symptomen kunnen komen en gaan. Het klassieke beeld beschrijft, dat de symptomen vooral optreden na het eten, maar dit is meestal niet het geval. Wat zijn mogelijke symptomen?

1. Hepatische Encefalopathie (HE), kort gezegd betekent dit 'hersenverschijnselen ten gevolge van een niet/slecht functionerende lever'. De symptomen die we bij HE zien zijn vaak periodiek, ze kunnen periodes aanwezig zijn gevolgd door periodes zonder klachten. Er zijn variaties van o.a. de volgende symptomen: kwijlen, doelloos rondlopen, 'dronken lopen', rondjes lopen, dringen tegen een muur alsof het dier er doorheen wil lopen, omvallen, dwangbewegingen, toevallen, periodes van afwezigheid, agressie of desorientatie, periodieke blindheid en coma. Een zeer opvallend kenmerk van HE is dat de periodes met klachten afgewisseld worden met periodes van geen of veel minder ernstige symptomen, die dagen tot zelfs weken kunnen duren. oorzaak is niet bekend.
2. sloom, veel slapen, snel moe. 
3. slecht eten.
4. magere dieren, vertraagde groei, 'achterblijvertje'.
5. braken.
6. diarree.
7. blaasontsteking, persen op de urine, niet kunnen plassen.
8. blaasgruis (40% van de honden met een levershunt heeft blaasgruis tengevolge van een slechte leverfunctie).
9. veel drinken en plassen.

 Diagnose

1. Bloedonderzoek

Om een portosytemische shunt vast te stellen wordt een bloedonderzoek op ammoniak verricht. De hond dient hiervoor nuchter te zijn; dat wil zeggen dat hij of zij na 23.00 uur op de dag voorafgaand aan het onderzoek niet meer mag eten (ook niet drinken bij de moederhond). Het drinken van water is wel toegestaan.

Wij nemen een bloedstaaltje in de hals, in de meeste gevallen gaat dit snel en eenvoudig. Bij tegenstribbelende pups kan het voorkomen dat er mis geprikt wordt en de dierenarts het nogmaals zal moeten proberen. Het is daarom van belang dat pups gewend zijn vastgehouden te worden!
De ammoniak concentratie bij normale pups is veel lager dan bij pups met een PSS.2.   

Ammoniak-tolerantie-test. Bij pups of honden met een verhoogde ammoniakwaarde wordt een ammoniak-tolerantie-test uitgevoerd. Aangezien de hoogte van het ammoniak in het bloed enorm kan verschillen op een dag wordt ook bij een niet duidelijke verhoging een ammoniak-tolerantie-test uitgevoerd, bij verdenking van een levershunt.

Allereerst wordt bij de hond een buisje bloed afgenomen voor een ammoniak-bepaling. Daarna wordt een kleine hoeveelheid ammoniak-oplossing (NH4Cl, 2ml/kg van een 5% oplossing) in de endeldarm ingebracht. Na 20 en 40 minuten wordt nogmaals een buisje bloed afgenomen voor een ammoniak-bepaling.

Bij gezonde dieren vindt geen stijging van de ammoniakconcentratie plaats, bij dieren met een portosystemische shunt vindt er een zeer duidelijke stijging plaats (meestal tot boven de 125 umol/l).
Er is geen relatie tussen de hoogte van de ammoniakconcentratie en de grootte van de shunt of de ernst van de verschijnselen.
Helaas is er ook in de ammoniaktolerantietest sprake van een 'grijs' gebied: heel soms vindt er een geringe verhoging van het ammoniak plaats, die hoogstwaarschijnlijk als normaal moet worden beschouwd. Het overdoen van de ammoniaktolerantietest is een mogelijkheid om uitsluitsel te krijgen of er inderdaad geen shunt aanwezig is.

De ammoniak-tolerantie-test is niet belastend voor de volwassen hond en ook niet voor een pup.

Bevestiging van de diagnose

Hiervoor moet het hondje even in slaap en wordt er via de miltvene een contraststof ingespoten (portogram) zodat we kunnen zien of het om een intra of extra hepatische shunt gaat. Tegenwoordig (2009) wordt vaak middels een echo de diagnose met zekerheid gesteld.

Wat te doen bij een shunt?

Uiteindelijk is een portosytemische shunt dodelijk. De hond 'groeit er niet overheen' en de shunt gaat ook niet vanzelf dicht.In principe zijn er twee oplossingen:

Operatie

Simpel gezegd wordt bij een operatie de shunt gedeeltelijk gesloten. Door het sluiten van de shunt wordt het bloed gedwongen om toch door de (kleine) levervaatjes te lopen. Doordat het bloed door de lever loopt gaat het leverweefsel zich ontwikkelen. De lever zal tot zijn normale grootte uitgroeien en zijn functies gaan uitvoeren. De bloedstroom door de vernauwde shunt wordt na verloop van tijd zo gering dat de shunt dichtslibt. De mate waarin de lever weer zijn taken op kan pakken hangt af van de mate waarin de shunt gesloten is. Het kan dus zijn dat als het niet mogelijk blijkt de shunt volledig te sluiten er toch symptomen van PSS blijven bestaan, hetzij in mindere mate. Ondanks het eenvoudige principe is het toch een zeer gecomliceerde en zware operatie, omdat door de erg slechte leverfunctie het anaesthesierisico groter dan normaal is, en omdat alleen een zeer ervaren chirurg goed kan inschatten hoe sterk de shunt kan worden vernauwd. Zo zijn er ook nog andere risico's waaronder de stollingsfactor van het bloed, wat vaak niet in orde is. Tot 7 dagen na de operatie kunnen nog zeer ernstige complicaties optreden. Het slagingspercentage van de operatie wordt lager na het tweede levensjaar, sommige klinieken hanteren een leeftijdsgrens van 5 jaar.

De extrahepatische shunts zijn beter te behandelen als de intrahepatische shunts.

De meeste puppies met een portosystemische shunt worden op een leeftijd van 3-4 maanden geopereerd.Na een geslaagde operatie kan een hond met een portosystemische shunt een normaal leven leiden en hoeft op geen enkel terrein ontzien te worden.
Men moet zich echter wel realiseren dat hoewel het dier gezond is, hij of zij nog steeds drager van de erfelijke informatie die de shunt veroorzaakte is!
Gebruik van een geopereerde hond voor de fokkerij is dus volstrekt af te raden!

De kosten van een operatie bedragen ongeveer 1.500€
De professoren op dit gebied bevinden zich in de Universiteitskliniek voor gezelschapsdieren (UKG) in Utrecht

Euthanasie
Als om wat voor reden dan ook niet voor een operatie gekozen wordt, nadat vaststaat dat de hond aan een portosystemische shunt lijdt, is de meest reeële oplossing de hond in te laten slapen, voordat de shunt-verschijnselen zich voor gaan doen.

Tegenwoordig (2009) wordt als een operatie niet mogelijk is of als er niet voor een operatie gekozen wordt, een leverdieet met evt. lactulose aanbevolen. (de lactulose zorgt ervoor dat er minder ammoniak in de darmen kan worden opgenomen).
Afhankelijk van de ernst van de symptomen en op welke leeftijd die beginnen, wordt de levensverwachting van de hond dan geschat op zo'n 8 jaar.

Genetisch onderzoek
Sinds enige jaren loopt er een genetisch onderzoek naar de beide types shunt in Utrecht. Tot op heden is nog niet bekend wat de shunts veroorzaakt. Er is al wel vast gesteld dat extrahepatische shunts een complex overervingspatroon heeft (wat wil zeggen dat meerdere genen betrokken zijn) en dat ook intrahepatisch niet bepaald wordt door een enkel gendefect. Wanneer de genetische factoren bepaald zijn kan een DNA-test ontwikkeld worden die kan helpen in het verstandig fokken van gezonde honden. Voor meer informatie van dit onderzoek: http://www.uu.nl/NL/faculteiten/diergeneeskunde/organisatie/departementen/dgg/onderzoek/hepatologie/levershunt/Pages/default.aspx